Системная красная волчанка

    Системная красная волчанка – это наследственное заболевание характеризующееся полисиндромностью с поражением всех органов и тканей организма в виде: сосудистого, артралгического, кожного, висцерального и неврологического синдромов, приводящее к трофическим расстройствам и имеющее непрерывно рецидивирующее, злокачественное, прогрессирующее течение.

Системная красная волчанка – это наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу наследуемости, которая проявляется через несколько поколений. С гена, как с матрицы, закодированная информация о заболевании, в строго определенный промежуток времени жизни человека, начинает считываться. Считанная информация с участка гена о заболевании начинает замещать, существовавший до этого физиологический безусловный рефлекс на вновь сформированный патологический доминирующий безусловный рефлекс в кольцевой цепи памяти мозгового центра памяти.

Происходит постепенное замещение в кольцевой цепи памяти существовавшего ранее физиологического безусловного рефлекса на вновь сформированный патологический доминирующий безусловный рефлекс. Это приводит к постепенному изменению информации в мозговом центре памяти и замещение ее новой, несущей информацию о развитии заболевания.

С мозгового центра памяти измененная информация поступает в периферический центр автоматизма, где начинает переформировывать существовавший до возникновения заболевания физиологический безусловный рефлекс на патологический доминирующий безусловный рефлекс.

Под воздействием разного процентного преобладания доминирующего патологического безусловного рефлекса над физиологическим безусловным рефлексом, находящимся в периферическом центре автоматизма происходит, в разной степени выраженности, разбалансирование взаимодействия симпатической и парасимпатической нервной системы.

Измененная уравновешенность взаимодействия симпатической и парасимпатической нервной системы постепенно приводит к угнетению функции надпочечников и Т-лимфоцитов, контролирующих антителообразовательную функцию В-лимфоцитов. В-лимфоциты начинают вырабатывать аутоантитела к собственным ДНК всего организма человека.

Появление гранулематозных и васкулитных реакций соединительной ткани всего организма, в следствии нарушения ее трофики, вызывает постепенное возникновение аутоиммунного конфликта с образованием антител к собственным ДНК, клеткам крови, тканевым компонентам и т. д. приводящие к поражению всех органов и тканей организма. Все это постепенно и целенаправленно ведет к запуску патологии гуморального иммунитета, приводящих к поражению всех органов и тканей.

Происходит постепенный запуск иммуноагрессивной, иммунодеструктивной сущности системной красной волчанки, который воспринимая свои, жизненно необходимые организму человека, органы и ткани, запускает аутоиммунный механизм заболевания. Этот механизм приводит к поражению тканей всего организма человека, а он даже и не пытается противодействовать этому патологическому процессу. Так происходит целенаправленный строго контролируемый, на уровне информации закодированной в гене, механизм запуска аутоиммунных конфликтов приводящий к патологии гуморального иммунитета.

Степень тяжести течения системной красной волчанки и активности аутоиммунного конфликта возникающего во всем организме человека напрямую зависит от процентного преобладания доминирующего патологического безусловного рефлекса над существовавшим до возникновения болезни физиологическим безусловным рефлексом. Характерные изменения наблюдаются во всех сосудах в виде панваскулита и капиллярита. В соединительной ткани преобладают процессы фиброзного некроза. Фибриноид богат продуктами деполимеризированной ДНК.

Во внутренних органах, наряду с сосудистыми изменениями, наблюдаются участки инфильтрации лимфоидными и плазматическими клетками. Морфологические изменения в некоторых органах при СКВ являются характерными, в частности происходят изменения центральной артерии селезенки в виде периартериального склероза, изменения почечных клубочков наблюдаются в виде «проволочных петель» вследствие утолщения сосудов клубочков, волчаночный эндокардит приводит к множественным поражениям клапанов и пристеночного эндокарда.

Клиническая картина. Системная красная волчанка характеризуется полисиндромностью и своеобразием отдельных клинических синдромов.

Суставной синдром (люпус-артрит) встречается практически у всех больных и проявляется в виде артралгий с симптомами, острого (подострого), хронического полиартрита. Артралгии бывают асимметричными, умеренной интенсивности, часто сочетаются с миалгиями и оссалгиями. Объективно наблюдаются сгибательные болевые контрактуры в крупных и особенно в межфаланговых суставах. Острый (подострый) полиартрит проявляется обычно болезненным отеком и ограниченной гиперемией пораженных суставов. Поражаются преимущественно межфаланговые, лучезапястные, коленные и голеностопные суставы. Деформации суставов даже при длительном течении болезни не отмечаются. Характерно резкое несоответствие между умеренными объективными данными и выраженностью болевого синдрома. Хронический люпус-артрит характеризуется длительным течением с последующим развитием необратимых деформаций.

Поражение кожи наиболее часто проявляется эритематозно-сквамозными очагами на носу и щеках с четкими границами, имеющих вид бабочки. На коже концевых фаланг пальцев рук и ног могут наблюдаться капилляриты – мелкие эритематозные пятна с небольшой отечностью и телеангиоэктазиями. Характерны энантемы на слизистой оболочке рта, а также отечность и гиперемия красной каймы губ с плотными чешуйками и последующей атрофией (волчаночный хейлит). Часто развиваются трофические расстройства: выпадение волос, ломкость ногтей, пролежни. Полисерозит наряду с поражением кожи и суставов составляет диагностическую триаду заболевания. Почти у половины больных наблюдается сочетанное поражение плевры и перикарда. Плевриты при СКВ обычно двухсторонние, часто рецидивирующие, с небольшим количеством жидкости и склонностью к возникновению спаечных процессов. Клинически плевриты проявляются болью, особенно резкой при вовлечении в процесс диафрагмальной плевры, одышкой и сухим кашлем. При аускультации выслушивается шум трения плевры, становящийся более стойким при развитии спаечного процесса. При поражении перикарда наблюдаются боли за грудиной, одышка, сердцебиения, а при объективном исследовании выслушивается тахикардия, глухость тонов, непостоянных шум трения перикарда.

Поражение сердца (люпус-кардит) характеризуется вовлечением в процесс всех оболочек сердца. Миокардит протекает в виде очагового или диффузного воспалительного процесса. Жалобы больных сводятся к стойким сердцебиениям, болям и неприятным ощущениям в области сердца, появлению одышки при физической нагрузке. Объективно выявляются приглушенность тонов и увеличение размеров сердца, нарушение его ритма и систолический шум на верхушке или на легочной артерии. На ЭКГ отмечается снижение вольтажа и нарушение проводимости. Волчаночный эндокардит может приводить к формированию порока митрального клапана сердца (чаще развивается недостаточность митрального клапана) с соответствующей аускультативной симптоматикой и рентгенологической картиной.

Поражение легких (люпус-пневмонит) протекает по типу сосудистого процесса в интерстициальной ткани. Симптомами люпус-пневмонита являются боли в области грудной клетки, сухой кашель, одышка при физической нагрузке или в покое. Перкуторно отмечается укорочение звука в нижних отделах легкого, а при аускультации там же выслушиваются влажные незвонкие хрипы. Рентгенологически выявляются усиление легочного рисунка, высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы. Могут наблюдаться исходы в пневмосклероз с развитием легочной и легочно-сердечной недостаточности.

Поражение пищеварительного тракта проявляется диспепсическими явлениями, реже – приступами болей в области живота с перитонеальными симптомами. Печень нередко умеренно увеличена, чувствительна при пальпации. Одновременно увеличена селезенка. Гепатолиенальный синдром при СКВ является следствием волчаночного гепатита, протекающего циклически с чередованием обострений и ремиссий.

Поражение почек (люпус-нефрит) встречается более чем у половины больных и во многом определяет прогноз заболевания. Люпус-нефрит протекает в виде 3 вариантов: очагового нефрита, диффузного гломерулонефрита, и нефротического синдрома. При очаговом нефрите наблюдается умеренная протеинурия и скудные изменения осадка мочи. Диффузный гломерулонефрит проявляется более выраженной протеинурией, цилиндрурией, гематурией. В дальнейшем появляются артериальная гипертония, сосудистые изменения на глазном дне, отеки лица и конечностей. Нефротический синдром характеризуется массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолистеринемией, значительными отеками. В осадке мочи, при нефротическом синдроме, обнаруживаются восковидные цилиндры, капли нейтрального жира.

Клубочковая фильтрация и почечный кровоток при люпус-нефрите снижены. Диффузные поражения почек при СКВ приводят к развитию почечной недостаточности. Клинические признаки при азотемической уремии стираются.

Поражение центральной и периферической нервной системы (нейролюпус) проявляется очаговой симптоматикой, обусловленной сосудистыми поражениями различных отделов головного мозга и его оболочек. Нередки эпилептиформные судороги и психические нарушения. У большинства больных СКВ наблюдается небольшое увеличение периферических лимфатических узлов; при пальпации они безболезненные.

Среди общих признаков заболевания наблюдаются похудание, слабость, повышенная утомляемость, лихорадка. Последняя встречается почти у всех больных СКВ. Лихорадка обычно устойчива к антибиотикам и сульфаниламидам, но чувствительна к глюкокортикоидам. В периферической крови часто встречается гипо- и нормохромная анемия, лейкопения, умеренная тромбоцитопения. СОЭ постоянно повышена.

Цитопении в крови являются обычно следствием аутоиммунных процессов (аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопения), что подтверждается положительной пробой Кумбса, выявляющей аутоантитела на эритроцитах и тромбоцитах.

Нарушения со стороны белкового обмена проявляются гиперпротеинемией, увеличением содержания фибриногена, альфа- и бета-глобулинов, повышением ДФА.

Важное диагностическое значение при СКВ имеет обнаружение в крови волчаночных клеток (LE-клеток) и антител к ДНК. LE-клетки представляют собой зрелые нейтрофилы, в которых ядро оттеснено к периферии гомогенной субстанцией распавшихся клеток. Значительно чаще, чем LE-клетки, у больных СКВ встречаются антитела к собственным ДНК в высоком титре.

   По клиническому течению выделяют 3 варианта СКВ: острый, подострый и хронический.

Острая СКВ характеризуется злокачественным непрерывно-рецидивирующим течением, ранним развитием полисимптоматики, выраженной активностью процесса, резистентностью к проводимому лечению. Больные погибают в течении 2 лет от начала заболевания. Подострая СКВ – наиболее частый вариант заболевания с медленным нарастанием симптомов, но с неуклонной тенденцией к прогрессированию и выраженной активностью. Продолжительность жизни больше, чем при острой форме.

Хроническая СКВ представляет собой доброкачественный вариант заболевания с многолетним течением, длительными ремиссиями и чувствительностью к проводимой терапии. Наиболее часто хроническая форма проявляется поражением кожи и суставным синдромом, сочетающимся иногда с полисерозитами.

Активность волчаночного процесса оценивается с помощью клинических и лабораторных признаков. Выделяют 3 степени активности:

    1 – минимальная проявляется нормальной температурой, похудание незначительное, на коже дискоидные очаги поражения, суставной синдром в виде артралгий иногда деформирующий артрит, перикардит адгезивный, пневмосклероз, со стороны почек хронический нефрит, поражение нервной системы в виде полиневрита;

2 – средняя проявляется повышенным температуры тела менее 38 градусов, похудание выражено умеренно, поражение кожи в виде экссудативной эритемы, со стороны суставов подострый полиартрит, перикардит сухой, пневмонит хронический межуточный вялотекущий, диффузный гомерулонефрит, поражение нервной системы в виде энцефалоневрита;

3 – максимальная проявляется повышением температуры тела до 38 и более градусов, похудание выраженное, поражение кожи в виде «бабочки», суставной синдром в виде острого или подострого полиартрита, пневмонит в виде острого легочного васкулита, со стороны почек нефротический синдром, поражение нервной системы в виде энцефаломиелорадикулоневрита.

Особенностью течения СКВ является так называемые волчаночные кризы, представляющие собой проявление высшей степени активности волчаночного процесса. Кризы могут возникать при любом течении заболевания и характеризуются выраженной клинической полисимптоматикой, значительными изменениями лабораторных показателей, общетрофическими нарушениями.

   Диагноз СКВ ставится на основании клинической симптоматики с учетом специфичной органной патологии. Выделяют 2 группы диагностических признаков: большие и малые.

Большие диагностические признаки включают: 1) «бабочку», 2) люпус-артрит, 3) люпус-пневмонит, 4) люпус-нефрит, 5) LE-клетки, 6) антитела к ДНК в высоком титре, 7) симптомокомплекс Верльгофа, 8) гемолитическую анемию с положительной пробой Кумбса.

К малым диагностическим признакам относят: лихорадку, похудание, капиляриты на пальцах, неспецифичные кожные изменения, полисерозит, лимфоаденопатии, миокардит, полиартралгии, полимиозит или миалгии, увеличенную СОЭ, лейкопению, тромбоцитопению. Диагноз СКВ считается достоверным при наличии 3 и более больших признаков. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз СКВ следует считать вероятным.

Принцип излечивания СКВ включает в себя следующие моменты: первое – это прекращение действия аутоиммунного конфликта в организме человека, восстановление функции надпочечников, второе – это восстановление в кольцевой рефлекторной дуге периферического центра автоматизма и мозговом центре памяти существовавшего до возникновения заболевания физиологического безусловного рефлекса, что приводит к уравновешиванию симпатической и парасимпатической нервной системы.

Уравновешенная симпатическая и парасимпатическая нервная система восстанавливает трофику соединительной ткани, прекращает развитие патологических процессов в сосудах всего организма и восстанавливает выработку кортикостероидных гормонов надпочечниками. Все это автоматически приводит к прекращению развития заболевания.

Процесс излечивания заболевания не включает в себя процесс восстановления уже имеющихся изменений в пораженных суставах, кровеносных сосудах, измененных органах и тканях организма на момент начала лечения заболевания, возникших в результате длительности и активности проявления существующей болезни. Практика излечивания этого заболевания показывает, что лучшему излечиванию подлежат больные, которые раньше обратились за соответсвующей помощью.

Легче поддаются процессу лечения больные, которые еще не стали принимать кортикостероидные медикаментозные препараты, что дает возможность более быстрой и постепенной отмене противовоспалительной терапии применявшейся ранее. Постепенная отмена противоспалительной терапии в начальном этапе проводимого лечения несколько ухудшает состояние больного, за счет временного увеличения активности заболевания, что приводит к временному ухудшению самочувствия больного.

Но этого не следует бояться, так как в процессе лечения происходит периодическое ухудшение и улучшение состояния больных по ремитирующему типу с постепенным выздоровлением. При этом в пораженных суставах, органах и тканях происходит постепенное увеличение периода ремиссии, по отношению к периоду активности заболевания, что постепенно по синосуидальному типу приводит к прекращению развития активности болезни и наступает стойкая ремиссия.

Важным признаком правильно проводимого лечебного процесса является исчезновение кожных, висцеральных, суставных проявлений заболевания, а также восстановление функции почек с постепенной нормализацией анализов мочи. Визуально происходит исчезновение кожных и суставных проявлений заболевания, постепенно улучшается самочувствие больного.

Температура тела больного человека общая и местная, в области пораженных суставов периодически то увеличивается, особенно в ночное время, то уменьшается в дальнейшем с тенденцией к постепенному ее восстановлению к норме. Активность заболевания через ремитирующий тип течения выздоровительного процесса, постепенно проходит. Суставы по мере уменьшения в них активности заболевания начинают приобретать правильную форму, температура в них, уменьшается, болевой синдром постепенно проходит. На коже постепенно исчезают эритематозно-сквамозные очаги проявления заболевания. Процесс излечивания заболевания проходит несколькими курсами и требует в среднем около шести, восьми, и более месяцев непрерывного ежедневного лечения.

Это зависит от активности и длительности течения заболевания, степени тяжести и агрессивности его проявления, а также от количества органов и тканей вовлеченных в процесс болезни. Пораженные заболеванием почки, при диффузном гломерулонефрите, поддаются лечению очень тяжело и длительно с периодами обострений и ремиссий.

Развитие нефротического синдрома всегда утяжеляет прогноз выздоровления. В процессе лечения заболевания больной должен верить и слушать только врача проводящего лечение и активно ему содействовать в излечивании заболевания.

Практика отдаленных последствий после проводимого лечения показывает, что больные излечившиеся от СКВ и в течении уже длительного периода времени не имеют проблем с излеченным заболеванием. У выздоровевших больных восстановлена трудоспособность. Практика излечивания больных принимающих кортикостероидную терапию показывает, что отмена кортикостероидных препаратов полностью не всегда представляется возможной, из-за возникшей зависимости к ним при длительном и в больших дозах их применении. Другими словами минимальную дозу приема кортикостероидных препаратов в некоторых случаях необходимо оставить, так как выработка их организмом больного человека в полном объеме иногда невозможна.

Из-за длительности приема кортикостероидных препаратов, особенно в больших дозах, происходит стойкое угнетение функции надпочечников вырабатывающих кортикостероидные гормоны, поэтому полного восстановления их функции в процессе излечивания заболевания иногда не представляется возможным.

У больных принимающих кортикостероидную терапию, на момент начала процесса излечивания заболевания, процесс выздоровления затягивается из-за увеличения времени необходимого на постепенную их отмену. После полной отмены кортикостероидных препаратов необходим период восстановления до нормы функции надпочечников, что также удлиняет время излечивания СКВ.