Амиотрофический склероз

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ – это непрерывно прогрессирующее заболевание нервной системы, передающееся наследственно через несколько поколений, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, клеток боковых рогов спинного мозга, а также проявляющееся дегенерацией ядер ствола мозга, корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон.

    Заболевание проявляется сочетанием центральных и периферических параличей (парезов) мышц конечностей и туловища, а также расстройствами двигательных функций тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов. В основе развития этого заболевания лежит информация, заложенная в гене человека передающаяся по рецессивному типу наследуемости. Поэтому, это заболевание проявляется через несколько поколений. Информация с соответствующего участка гена, как носителя информации, в определенный возрастной период жизни человека считывается, как с матрицы, и передается в мозговой центр памяти. В мозговом центре памяти в кольцевой рефлекторной дуге, под воздействием списанной из участка гена информации о заболевании, происходит формирование патологического доминирующего безусловного рефлекса на базе, существовавшего ранее до развития болезни, физиологического безусловного рефлекса.

Под влиянием измененной информации в мозговом центре памяти происходит переформирование кольцевой цепи памяти в периферическом центре автоматизма. В периферическом центре автоматизма происходит постепенная замена, ранее существовавшего физиологического безусловного рефлекса в кольцевой рефлекторной дуге памяти, на вновь сформированный патологический доминирующий безусловный рефлекс, несущий наследственно обусловленные изменения регуляции нервнорефлекторного механизма жизнедеятельности ядер ствола головного мозга, нервных клеток боковых рогов спинного мозга и нервных волокон в головном и спином мозге человека. Разное процентное преобладание доминирующего патологического безусловного рефлекса над физиологическим безусловным рефлексом приводит к разной степени выраженности разбалансирования взаимодействия парасимпатической и симпатической нервной системы. Разбалансированное взаимодействие симпатической и парасимпатической нервной системы изменяет регуляцию трофики ядер ствола мозга, нервных клеток и нервных волокон.

В разной степени разбалансированное взаимодействие симпатической и парасимпатической нервной системы приводит к демиелинизации с последующей дегенерацией пирамидных путей начиная от двигательных клеток коры головного мозга до боковых канатиков спинного мозга и вставочных нейронов его передних рогов, а также двигательных ядер тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного черепных нервов в стволе мозга. Этот процесс под руководством периферического центра автоматизма начинает постепенно реализовываться, что и ведет к началу заболевания, и как следствие, к развитию клинических симптомов Бокового амиотрофического склероза.

    Наиболее часто в начале заболевания появляются атрофии и парезы мышц дистальных сегментов рук, фибрилляции и фасцикуляции в них. Фибрилляции могут быть наиболее ранним симптомом заболевания. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Парезы и атрофии обычно бывают симметричными. Наряду с симптомами периферического пареза выявляются признаки поражения боковых канатиков спинного мозга: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, расширение их рефлексогенных зон, патологические сгибательные рефлексы Россолимо, Бехтерова, Жуковского. Мышечный тонус в паретичных конечностях может быть повышен, но, если преобладают явления периферического пареза, бывает низким. При прогрессировании процесса развивается парез нижних конечностей с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами, патологическими рефлексами, высоким мышечным тонусом. В поздней стадии явственно выступают признаки периферического пареза и в нижних конечностях: атрофии мышц стоп, голеней бедер, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в них. Характерно для больных с амиотрофическим склерозом поражение ядер черепных нервов в стволе мозга ( языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов). Появляются и постепенно нарастают расстройства глотания, артикуляции и фонации. Движения языка ограничены, определяются атрофии и фибриллярные подергивания в его мышцах. Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс, больные поперхиваются при еде. Появляются нарушения речи в виде снижения силы звука, она становится прерывистой, слабой за счет изменения натяжения голосовых связок, поражения дыхательного центра в стволе мозга и уменьшения силы вдоха и выдоха возникающих из-за атрофии мышц грудной клетки.

В терминальной стадии развития заболевания дыхание становится прерывистым, больной как рыба хватает ртом воздух. Голова часто свисает, движения ее ограничены. Вовлекаются в процесс жевательная мускулатура и мимические мышцы вследствие поражения (тройничного, и лицевого нервов). Лицо становится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Иногда происходит нарушение сна в виде отсутствие его в ночное время и сонливости в дневное время, со временем сменяющееся повышенной сонливостью днем и ночью. Двухстороннее поражение корково-ядерных путей приводит к появлению псевдобульбарных симптомов: выраженным рефлексам орального автоматизма, непроизвольным плачу и смеху. При поражении сердечно-сосудистого центра происходит частое изменение артериального давления, порой повышение его до высоких цифр, чего ранее не наблюдалось, периодически учащается пульс. Появляется дыхательная аритмия. При биопсии обнаруживаются признаки деиннервации. В цереброспинальной жидкости патологии обычно не выявляется, хотя у 25% случаев умеренно повышено содержание белка. В большинстве случаев заболевание начинается в 40 - 50 лет, но нередко и более молодом возрасте. В начальной стадии заболевания выделяют следующие формы амиотрофического склероза: шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную и церебральную. Поражение передних рогов и пирамидных путей может быть выражено равномерно, возможно превалирование проводниковых нарушений при незначительном поражении передних рогов и наоборот. Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. При шейно-грудной, наиболее распространенной форме, болезнь принимает восходящий и нисходящий характер. Заболевание, начинающееся как пояснично-крестцовая форма в дальнейшем приобретает восходящий тип течения. При любой локализации процесса присоединяется бульбарный синдром, резко ухудшающий прогноз.

    Принцип излечивания Бокового амиотрофического склероза включает в себя следующие моменты: первое – это прекращение разрушения нервных клеток головного, спинного мозга и пирамидных путей, второе – это восстановление в кольцевой рефлекторной дуге периферического центра автоматизма и мозговом центре памяти существовавшего до возникновения заболевания физиологического безусловного рефлекса, что приводит к уравновешиванию взаимодействия симпатической и парасимпатической нервной системы.

Уравновешенная симпатическая и парасимпатическая нервная система восстанавливает трофику пирамидных путей, нервных клеток головного и спинного мозга, прекращает их дегенерацию и демиелинизацию. Все это автоматически приводит к прекращению развития заболевания. Практика излечивания Бокового Амиотрофического склероза показывает, что при лечении этой болезни возможна только остановка развития этого заболевания и только в более ранние периоды развития заболевания. При начале поражения развивающейся болезнью сердечно-сосудистого и дыхательного центров находящихся в стволе головного мозга прекратить дальнейшее развитие болезни невозможно. Восстановление участков боковых и передних рогов спинного мозга, а также корково–спинальных путей спинного мозга и разрушенных двигательных ядер тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного черепных нервов в стволе мозга невозможно. Мышцы конечностей, не получающие импульсов с передних и боковых рогов спинного мозга, атрофируются и восстановлению не подлежат.

Это приводит к нарушению функций ходьбы, движения рук и ног, удерживании головы и шеи, акта сидения. Мышцы, иннервированные тройничным, блуждающим, языкоглоточным и подъязычным нервами атрофируются. Это приводит к необратимым нарушениям речи, изменению функции глотания, пережевывания пищи, нарушению функции дыхания и сердечно сосудистой деятельности. Все это, в начале развития заболевания, приводит к ранней инвалидизации человека, а в последующем и его гибели. Поэтому при Боковом Амиотрофическом Склерозе очень важно своевременно начать соответствующее лечение. Это позволяет остановить процесс развития заболевания, предотвратить поражение двигательных функций конечностей, а также остановить поражение ядер тройничного, языкоглоточного, подъязычного и блуждающего нервов. Все это приводит к остановке развития этого заболевания с имеющимися, на момент остановки развития болезни, симптомами поражения функций органов, которые восстановлению уже не подлежат. Из этого выходит, что прекращение развития заболевания Боковой Амиотрофический Склероз - это только его остановка, без восстановительного процесса. Так как нельзя восстановить то, чего уже нет, чего уже не существует. Другими словами, при остановке развития данного заболевания те функции, которые уже утрачены, восстановлению не подлежат. Изменения, которые уже произошли в пораженных мышцах конечностей, туловища, головы и шеи, а также нарушения функций глотания и жевания пищи, нарушения функции речи, нарушения функции ходьбы, сидения, нарушения движения в руках и ногах остаются на том уровне, на котором произошла остановка развития заболевания.

Поэтому при возникновении такого заболевания, как Боковой Амиотрофический Склероз очень важно, прежде всего вовремя поставить правильный диагноз и своевременно начать соответствующее лечение, чтобы предотвратить развитие необратимых изменений в организме заболевшего человека. Вовремя начатое лечение, на ранних стадиях развития болезни, позволяет прекратить демиелинизацию с последующей дегенерацией
пирамидных путей, начиная от двигательных клеток коры головного мозга до боковых канатиков спинного мозга и его передних рогов, а также двигательных ядер тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного черепных нервов в стволе мозга. Это в последующем дает возможность сохранить оставшиеся жизненно важные функции организма больного человека.