Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич – это заболевание в основе которого лежит наследственно обусловленный процесс недоразвития участков мозгового вещества и не своевременного включения в физиологическое развитие определенных участков мозга ребенка, возникающих до и продолжающихся после его рождения.

    Это последствия перенесенных инфекционных и соматических заболеваний матери и плода во время беременности и перенесенных осложнений в родах, которые патогенно воздействуют на внутриутробное развитие мозга плода. Изменения в нервной системе связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функции мозга. Они характеризуются двигательными расстройствами, нарушениями позы, речи, психики.

В зависимости от особенностей двигательных, психических и речевых расстройств выделяют пять форм заболевания: 1) спастическая диплегия; 2) двойная гемиплегия; 3) гиперкинетическая форма; 4) атонически-астатическая форма; 5) гемиплегическая, или гемипаралитическая, форма.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла). Наиболее распространенная форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями ее есть спастическая тетраплегия (диплегия) или тетрапарез с преимущественной локализацией в ногах, психическими и речевыми расстройствами. У детей задерживается формирование статических и локомоторных функций, выпрямляющие рефлексы туловища. Мышечный тонус значительно повышен во всех конечностях. Особенно выражено повышения тонуса в сгибательных группах мышц рук, а также разгибательных и приводящих мышцах ног. В положении лежа руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, ноги вытянуты, разогнуты в тазобедренных и голеностопных суставах, приведены друг к другу, иногда перекрещены.

При попытке поставить ребенка на ноги он ими упирается на носки, а ноги при этом перекрещиваются. Активные движения в проксимальных группах мышц затруднены, а в дистальных сохранены. Повышение мышечного тонуса с возрастом способствует возникновению тугоподвижности, контрактур в крупных суставах. Постоянное напряжение ахиллового сухожилия и усиленная опора на носки приводят к грубым деформациям стоп.

Сухожильные и надкостничные рефлексы на руках и особенно ногах повышены, вызываются с расширенной рефлексогенной зоны. Возможны клонусы стоп, коленных чашечек. Имеются патологические сгибательные ( Россолимо, Менделя-Бехтерева, Жуковского) и разгибательные ( Бабинского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлексы. Спастическая диплегия сочетается с гиперкинезами атетоидного и хореоатетоидного типа, синкенезиями. Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез доминирует в пальцах, кистях, мышцах лица, хореический – в проксимальных отделах конечностей. Гиперкинезы усиливаются при волнении и ослабевают во время сна и в состоянии покоя.

Степень выраженности гиперкинезов прямо пропорциональна тяжести поражения нервной системы. Развитие речи у детей со спастической диплегией задерживается. Речевые расстройства проявляются дизартрией, алалией. Гиперкинезы артикуляционной и дыхательной мускулатуры делают речь смазанной толчкообразной. Интеллект в большинстве случаев заболевания снижен.

Дети с трудом концентрируют внимание на занятиях, быстро истощаются и отвлекаются. Память снижена. Судорожные пароксизмы при спастической диплегии встречаются реже, чем при других формах детского церебрального паралича. Наличие судорог ухудшает прогноз.

Двойная гемиплегия. Это наиболее тяжелая форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия или тетрапарез с преимущественной локализацией в руках и неравномерным поражением сторон, выраженные психические и речевые расстройства. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни. В положении ребенка на спине обращает на себя внимание ограничение его активности. Вследствие высокого мышечного тонуса в конечностях, руки согнуты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнуты.

Статические и локомоторные функции у детей с двойной гемиплегией не формируются. Они не овладевают навыками сидения, самостоятельной ходьбы. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями. Сухожильные рефлексы очень высокие. Выявляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Часто выражен симптомокомплекс псевдобульбарного паралича, что обусловливает затруднение приема пищи, нарушение функции артикуляционного аппарата. Речевые расстройства при двойной гемиплегии проявляются задержкой речевого развития, малым словарным запасом, псевдобульбарными дизартриями.

Речь смазанная, гнусавая, плохо понятная, сопровождается гортанными судорогами, нередко отмечается неправильное произношение звуков. Изменен тип речи. Слова и звуки произносятся либо чрезмерно громко, быстро, либо слабо, медленно. Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инертно, память ослаблена. Часто наблюдаются расторможенность, эйфория, апатико-амбулические нарушения. Судорожные припадки имеются постоянно. Как и при спастической диплегии, они влияют на прогноз заболевания.

Гиперкинетическая форма. Для нее характерны непроизвольные атетоидные движения, нарушения мышечного тонуса, речевые расстройства. Непроизвольные насильственные движения в тяжелых случаях появляются в грудном возрасте, но при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни. Гиперкинезы локализуются в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи. При тяжелых формах непроизвольные движения медленны, наблюдаются главным образом в кистях и стопах, при относительно легких развиваются быстро, внезапно, охватывают мышцы шеи, плеч, туловища, типа торсионного спазма. Эмоциональные переживания, движения усиливают, а физиологический покой, спокойная обстановка ослабляют непроизвольные движения. Мышечный тонус в течении первого года жизни периодически меняется.

У детей первого месяца жизни наблюдается мышечная гипотония. Со второго месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса, сменяющегося его снижением. Сухожильные рефлексы нормальные или повышены. Речевые расстройства проявляются задержкой формирования речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Как правило, речь при гиперкинетической форме детского церебрального паралича замедленная, монотонная, невнятная, иногда представляет набор трудноразличимых звуков. Интеллект может страдать незначительно. Судорожные пароксизмы редки.

Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями являются мозжечковые расстройства. С рождения наблюдается генерализованная мышечная гипотония. Задерживается формирование статических и локомоторных функций. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. В вертикальном положении вследствие мышечной гипотонии наблюдается переразгибание в коленных суставах. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть сохраненными, что отличает данную форму от спинальных амиотрофий.

Нарушения координации и статики движений становятся заметными при развитии произвольных движений. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев у детей с атонически-астатической формой имеются умеренные гиперкинезы и признаки пирамидной недостаточности.

Гемиплегическая форма. Характеризуется односторонним парезом руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые расстройства. Признаки двигательной недостаточности пораженных конечностей обнаруживаются по ограничению объема спонтанных активных движений. Гемипарез в конечностях сочетается с поражением по центральному типу подъязычного и лицевого черепных нервов. Мышечный тонус в первые 2 -3 месяца жизни снижен. Повышенный мышечный тонус становится к полутора – двухлетнему возрасту, когда ребенок начинает ходить. Увеличения тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике–Манна. Сухожильные и периостальные рефлексы высокие с обеих сторон, но на стороне поражения выше. На стороне гемипареза выявляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Речевые расстройства проявляются псевдобульбарной дизартрией. Интеллект и память, как правило, снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Судороги обычно генерализованные. Они влияют на психическое развитие и прогноз болезни.

Практика лечения разных форм детского церебрального паралича показывает: 1) лечение должно начинаться как можно раньше, 2) лечение должно быть постоянным и непрерывным, 3) лечение должно проводится длительно. Принцип излечивания такого заболевания, как детский церебральный паралич, заключается в постоянном стимулировании процессов восстановления вещества мозга в участках его поражения. Постоянное включение механизмов доразвития пораженных участков головного мозга, пострадавших во время возникновения заболевания. Во время лечения детского церебрального паралича применяется методики, позволяющие активно влиять на процессы репарации вещества мозга в пораженных его участках. При наличии судорожного синдрома лечение направляется и на его постепенное устранение. По мере протекания процесса излечивания детского церебрального паралича симптомы заболевания то уменьшаются, а следовательно восстанавливаются объем активных движений с автоматическим снижением мышечного тонуса, то увеличиваются, что ведет к уменьшению объема активных движений и усиления мышечного тонуса в них.

Этот процесс происходит волнообразно, непрерывно. По мере протекания такого управляемого лечения происходит постепенное излечивания детского церебрального паралича, с постепенным исчезновением симптомов болезни и восстановлением двигательных функций конечностей с уменьшением мышечного тонуса в них. В процессе лечения происходит восстановление функции речи, восстанавливается память и интеллект. Другими словами происходит восстановление всех утраченных функций точно также как и у нормально развивающегося ребенка, только со значительным отставанием во времени. Сначала больной ребенок начинает держать голову, если не удерживал ее ранее, затем начинает садится сначала с помощью посторонних а потом самостоятельно. В процессе далее проводимого лечения ребенок начинает стоять с начала при помощи посторонних, а затем и самостоятельно. При проведении лечения дальше больной начинает ходить с постепенным становлением на всю стопу при помощи посторонних, а затем и самостоятельно.

Парезы и параличи исчезают постепенно по ремитирующему типу. Патологические рефлексы уменьшаются постепенно по мере восстановления функций. Речь и интеллект восстанавливается иногда довольно быстро, ребенок не говорил, а тут через несколько месяцев лечения вдруг начинает так разговаривать, как будто и не было у него заболевания. Причем речь становится довольно осмысленной. Длительность процесса лечения зависит прямо пропорционально тяжести заболевания. Чем легче состояние больного тем быстрее происходит процесс восстановления утраченных функций и уменьшения парезов и параличей в туловище и конечностях и наоборот. Радует то, что применяемые методики лечения действенны для всех без исключения больных с детским церебральным параличем. Все это происходит только тогда, когда родители и врач производящий лечение, находятся в полном взаимопонимании.

Когда родители понимают тяжесть состояния их больного ребенка и при появлении первых признаков выздоровления не начинают форсировать его выздоровление действуя психологическими методами на врача проводящего лечение. Так как врач проводящий лечение детского церебрального паралича не может ускорить процесс восстановления функций. Этот восстановительный период лечения строго индивидуален по количеству времени лечения, которого нужно потратить на излечение данного заболевания. Лечение нужно проводить ежедневно. Прерывания процесса лечения быть не должно.