Невральная амиотрофия Шарко-Мари

Невральная амиотрофия Шарко – Мари – это передающееся по доминантному типу наследуемости заболевание характеризующееся симметричной амиотрофией дистальных отделов ног и, с очень медленной генерализацией процесса, переходящего постепенно на руки, при этом амиотрофия мышц конечностей очень медленно распространяется с дистальных их отделов к проксимальным.

Предшествует возникновению заболевания наследственная информация заложенная в участке гена, которая списывается с него в определенном возрастном периоде жизнедеятельности человека. Затем под влиянием информации поступившей с гена происходит формирование в кольцевой цепи памяти мозгового центра патологического доминирующего безусловного рефлекса на базе существовавшего физиологического безусловного рефлекса с измененной нервнорефлекторной регуляцией трофики дистальных отделов мышц конечностей, что приводит к постепенной их атрофии.

В центре периферического автоматизма, под влиянием информации поступающей из мозгового центра памяти, происходит переформирование в его кольцевой цепи памяти физиологического безусловного рефлекса на патологический доминирующий безусловный рефлекс. Под непосредственным воздействием периферического центра автоматизма и преобладающего в нем патологического доминирующего безусловного рефлекса происходит в разбалансировка взаимодействия симпатической и парасимпатической нервной системы.

Разное процентное преобладание патологического доминирующего безусловного рефлекса над физиологическим безусловным рефлексом в периферическом центре автоматизма и приводит к разной степени выраженности разбалансирования взаимодействия симпатической и парасимпатической нервной системы.

Под влиянием в разной степени разбалансированного взаимодействия симпатической и парасимпатической нервной системы происходит постепенное изменение нервнорефлекторной регуляции трофики вначале дистальных, а затем и проксимальных отделов мышц конечностей, приводящих в последующем к их медленной атрофии.

Разбалансированное взаимодействие симпатической и парасимпатической нервной системы приводит к дегенерации периферических нервов по типу полиневритических атрофий за счет изменения их трофики.

Начинается заболевание в возрасте 18 – 25 лет, но известны случаи его начала в детские годы и позже – в 35 – 45лет. Заболевание семейно-наследственное, чаще наблюдается у мужчин. При невральной амиотрофии процесс развития заболевания начинается с симметричной атрофии мышц дистальных отделов ног и, очень медленно генерализуясь, переходит через несколько лет развития болезни на дистальные отделы рук вызывая симметричную атрофию их мышц. Затем мышечная амиотрофия на руках и ногах с дистальных отделов постепенно распространяется на проксимальные.

В большинстве случаев проксимальные отделы конечностей, туловище и шея сохраняют подвижность при развитии заболевания. Довольно рано, за счет дистальных атрофий мышц ног, образуется полая стопа типа Фрийдрейха, ноги приобретают форму опрокинутых в низ горлышком бутылок. На руках процесс развития болезни, начавшись с атрофии мелких мышц кистей, приводит к возникновению типичной обезьяньей кисти. При вовлечении в процесс развития болезни, мышц проксимальных отделов ног, происходит возникновение походки типа степпажа.

Постепенно возникает изменение походки, появляется нерезко выраженная атаксия. Иногда наблюдается болезненность нервных стволов при надавливании. Характерно для невральных амиотрофий возникновение расстройств чувствительности в виде появления болей, иногда носящий интенсивный характер. Появляются парастезии, гипостезии и анестезии. Сухожильные рефлексы, в начальных стадиях развития заболевания оживленные, затем по мере развития болезни угасают. Изменение интеллекта не происходит. При исследовании электровозбудимости обнаруживается реакция перерождения и снижения скорости проведения возбуждения по нервным стволам.

Болезнь развивается медленно, иногда возникают длительные ремиссии. Длительно протекая, невральная амиотрофия приводит к возникновении стойкой инвалидности.

Принцип излечивания невральной амиотрофии Шарко – Мари включает в себя следующие моменты: первое – это прекращение дегенерации нервов с последующим прекращением возникновения мышечных атрофий, второе – это восстановление в кольцевой рефлекторной дуге периферического центра автоматизма и мозговом центре памяти существовавшего до возникновения заболевания физиологического безусловного рефлекса, что приводит к уравновешиванию взаимодействия симпатической и парасимпатической нервной системы.

Уравновешенная симпатическая и парасимпатическая нервная система восстанавливает трофику нервных клеток и нервных волокон спинного мозга прекращает их дегенерацию и приводит к прекращению мышечных атрофий. Все это автоматически приводит к прекращению развития заболевания.

Практика излечивания таких заболеваний показывает, что при лечении этого заболевании возможна только остановка его развития. Восстановление нервных волокон спинного мозга невозможно. Мышцы конечностей, не получающие импульсов с передних и боковых рогов спинного мозга, атрофируются и восстановлению не подлежат. Это приводит к нарушению функций ходьбы, движению рук и ног, удерживании головы и шеи.

Все это, в начале развития заболевания, приводит к ранней инвалидизации человека. Поэтому при невральной амиотрофии Шарко – Мари очень важно своевременно начать соответствующее лечение. Это позволяет остановить процесс развития заболевания, предотвратить поражение двигательных функций конечностей. Все это приводит к остановке развития этого заболевания с имеющимися, на момент остановки развития болезни, симптомами поражения функций конечностей, которые восстановлению уже не подлежат.

Из этого выходит, что прекращение развития заболевания невральной амиотрофии Шарко – Мари – это только его остановка, без восстановительного процесса. Так как нельзя восстановить то чего уже нет, чего уже не существует. Другими словами, при остановке развития данного заболевания те функции конечностей, которые уже утрачены, восстановлению не подлежат.

Изменения которые уже произошли в пораженных мышцах конечностей, туловища, головы и шеи, нарушения функции ходьбы, сидения, нарушения движения в руках и ногах остаются на том уровне, на котором произошла остановка развития заболевания. Поэтому при возникновении такого заболевания, как невральная амиотрофия Шарко – Мари очень важно, прежде всего вовремя поставить правильный диагноз и своевременно начать соответствующее лечение, чтобы предотвратить развитие необратимых изменений в организме заболевшего человека.

Вовремя начатое лечение, на ранних стадиях развития болезни, позволяет прекратить дегенерацию нервных волокон и последующее разрушение иннервируемых ими мышц. Это в последующем дает возможность сохранить оставшиеся жизненно важные функции организма больного человека.